【先天無子宮無陰道概述】統計顯示，每6-7萬名女性中可能出現１例先天性無陰道癥患者，俗稱“石女”。 先天無子宮無陰道系胚胎在發育期間受到內在或外界因素阻擾，亦可能由于基因突變（可能有家庭史）引起副中腎管發育異常所致。以正常女性染色體核型，全身生長及女性第二性征發育正常，外陰正常，陰道缺失，子宮發育（僅有雙角殘余），輸卵管細小，卵巢發育及功能正常為特征的Rokitansky-Kustner-Hauser綜合征病人為最多見。睪丸女性化（雄激素不敏感綜合征）病人較為少見。很少數為真性兩性畸形或性腺發育不全者。又稱先天性墻角陰道。
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【臨床表現和診斷】
絕大多數先天性墻角陰道病人在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭粘膜，無陰道痕跡。亦有部分病人在陰道前庭部有淺淺的凹陷，個別具有短3cm的盲端陰道。在正常子宮的位置僅見到輕度增厚的條案狀組織（先天性墻角陰道），位于闊韌帶中間。約有1/10病人可有部分子宮體發育，且有功能性子宮內膜，青春期后由于經血潴留，出現周期性腹痛，無月經或直至婚后因性交困難就診檢查而被發現。
常同時伴有其他畸形，嚴重副中腎管發育異常時，常有腎旋轉不全，腎臟低移，或移至盆腔，形成盆腔腎、馬蹄腎、越界性腎異位（兩腎位于身體同側）、腎缺如、腎功能不全等泌尿道畸形。文獻報告，在ＲＫＨ綜合征中，腎畸形占30%以上。因此，對先天性無陰道病例施行陰道成形術時，在術前均應作靜脈腎盂造影，警惕有上述畸形存在，避免手術損傷。此外，本病患者還伴有骨骼畸形者，約占10%左右，以脊柱裂，骶椎隱裂，椎融合及脊柱不分節等。
【治療措施】
先天性無陰道的處理原則，就是重建陰道。人工陰道成形方法多種多樣，有非手術療法，即應用頂壓的手段，逐漸把正常陰道位置上的閉鎖的前庭粘膜沿陰道軸方向向頭側端推進，形成一人工腔穴。這一方法需要治療時間長，形成的人工陰道短。如果組織彈性差，難以成功，現已基本廢棄。
手術療法主要是在尿道膀胱與直腸之間分離，形成一個人工腔道，應用不同的方法尋找一個適當的腔穴創面覆蓋物，重建陰道。
游離皮片移植法，在會陰或大腿等處取皮瓣覆蓋人工穴道，術后需要長時間應用硬質陰道模具擴張人工陰道，防止移植皮片人工腔穴攣縮，增加病人痛苦，而且，皮膚不是粘膜，組織特性差異太大，男方無法適應。
利用羊膜覆蓋人工穴道，羊膜是異體組織，不能存活，只能是暫時遮擋，最后還是以瘢痕形式愈合，也不符合粘膜的組織特性，無法性交。
盆腔腹膜覆蓋人工穴道的缺點是性交痛易感染。
利用陰唇皮瓣覆蓋人工穴道，雖然符合粘膜的組織特性，能夠性交，但破壞正常外陰形態，男方一眼就能看出，影響對方心理。
乙狀結腸代陰道，能達到功能與形態皆宜，能夠維系良好的性生活，傳統的手術是開腹進行，需要在下腹正中切開15到20cm左右的術口。從乙狀結腸上截取20cm，頂端封閉后放入人工穴道，手術風險和創傷都較大，腹壁瘢痕影響美觀，“陰道”分泌物有臭味。另外，由于乙狀結腸壁肌肉薄，性生活后“陰道”垮松，影響性快感。
